钱家鸣教授丨认识克罗恩病和肠白塞的异同

尊敬的各位读者,年6月17日发布的文章“钱家鸣教授丨认识克罗恩病和肠白塞的异同”中,由于作者疏忽,使文中一个图表数字出现错误。医院李骥教授提示,将错误改正。

今日特将更正后的文章再次发布,之前含有错误信息的文章将会被删除,内容以今日文章为准。

在此诚挚地向所有“情报官”的读者致歉,医院李骥教授的指正。

情报官未来会更加严谨地校对文章内容,尽最大努力降低类似错误的发生。感谢大家一直以来对“情报官”的支持和帮助,我们会努力做得更好。

认识克罗恩病和肠白塞的异同

钱家鸣

医院

白塞氏病是一种全身性免疫系统疾病,可影响各种器官。其中出现胃肠道症状的白塞氏病称为肠白塞。

肠道白塞氏病的临床表现、内镜特点与克罗恩病相似,需要进行仔细的鉴别诊断。来自医院的钱家鸣教授在广州国际消化高峰论坛上做了“克罗恩病和肠白塞异同的认识”的发言。

下面请看“情报官”来自会议现场的听课笔记。

白塞病的起源

年土耳其皮肤科医生HulusiBehcet第一次描述了白塞病(BehcetDisease,BD)。他将其描述为:口腔、外阴溃疡和眼部炎症。

白塞病的流行趋势

土耳其患病率80-/10万,亚洲和中东患病率为13.5-20/10万,美国患病率0.12-0.33/10万,英国患病率0.64/10万。

白塞病的病因

遗传因素:HLA-B51、HLA-A26、IL10、IL-19、IL-23R、IL-12B2基因多态性

环境因素:单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒、链球菌

吸烟可能是保护因素

白塞病的病理生理学机制

血管损伤、中性粒细胞过度激活、自身免疫反应

白塞病胃肠道受累

肠白塞

肠白塞(肠BD)是白塞病出现胃肠道症状并客观检查证实存在胃肠道病变。

东亚地区,肠白塞占白塞病的5~25%,在日本发生率较高。美国肠BD占白塞病的1/3。中东比例较低,我国尚缺乏流行病资料。

肠白塞病诊断标准

克罗恩病和肠白塞鉴别困难

慢性反复的病程特点

临床症状部分相似

影像学特征部分相似

内镜特点部分相似

肠外表现和并发症相似

克罗恩病和肠白塞鉴别的价值

预后不同:肠白塞更容易出血、死亡率更高

治疗不同:肠白塞首选免疫抑制剂环磷酰胺,CD首选免疫抑制剂硫唑嘌呤

术后复发:肠白塞更容易出血手术后肠瘘

克罗恩病和肠白塞发病机制异同

克罗恩病

遗传因素:NOD2等余个基因

环境因素:吸烟是独立的危险因素

免疫因素:Th1、Th17

肠道菌群:酵母菌等优势菌

肠白塞

遗传因素:HLA-B51、HLA-A26等

环境因素:单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒19、链球菌等。吸烟是保护因素

克罗恩病和肠白塞病理生理学机制异同

白塞病

血管损伤、中性粒细胞过度激活、自身免疫反应

克罗恩病

免疫机制、肠道菌群、淋巴细胞和浆细胞

克罗恩病和肠白塞临床、影像、内镜异同

收集了4年1月-年4月医院的临床资料,总结如下:

克罗恩病和肠白塞临床症状指标

克罗恩病和肠白塞临床症状相同点

发病年龄集中与20-40岁

好发部位均为回盲部

常见消化道症状为腹痛、腹泻

均可累及全消化道、出现肠外表现

克罗恩病和肠白塞(BD)临床症状不同点

单变量和多变量分析提示:肠狭窄在CD患者中更常见,口腔溃疡、外阴溃疡和皮肤病变在肠白塞中更多见。

克罗恩病和肠白塞内镜相同点

好发部位均为回盲部

都可出现深、大溃疡

都可出现节段性病变

克罗恩病和肠白塞(BD)内镜不同点

单变量和多变量结果显示:炎性息肉、不规则溃疡和铺路石征在CD中更为显著。

内镜特点

肠白塞:类圆形深溃疡,周围干净。CD:纵行溃疡

克罗恩病和肠白塞影像学指标

病变厚度、病变最长节段

粘膜面及浆膜面情况

强化特点

系膜血管、周围脂肪密度

肠狭窄、肠瘘、腹腔脓肿

克罗恩病和肠白塞影像学相同点

肠壁增厚,粘膜面强化,木梳征,肠系膜周围脂肪密度增高,肠瘘、腹腔脓肿等。

克罗恩病和肠白塞(BD)影像学不相同点

与肠白塞相比,肠壁增厚、中重度强化、浆膜面毛糙、粘膜面息肉样隆起、肠腔狭窄、肠系膜周围血管及脂肪密度增高在CD中更常见。

CD影像学:可见木梳征、肠壁增厚、粘膜面息肉样隆起、中度强化

肠白塞影像学:肠壁增厚不明显、粘膜面光滑、轻度强化

克罗恩病和肠白塞病理学指标

固有层、粘膜下层、基底浆细胞

隐窝炎、隐窝脓肿、隐窝结构紊乱

假幽门腺化生、潘氏细胞化生、杯状细胞减少

肉芽组织、肉芽肿、血管炎

克罗恩病和肠白塞(BD)病理学不同点

克罗恩病和肠白塞鉴别评分模型

医院年1月至年12月,临床、内镜及影像资料均齐全的48例肠白塞和84例CD患者。建立二者鉴别的评分模型,并用10倍验证法验证。结果如下:

总分1分诊断为CD,总分≤1分诊断为肠白塞,诊断的准确率可达84.8%。

CD:肠狭窄、肠瘘;节段性分布、纵行或不规则溃疡、末段回肠溃疡;

肠白塞:口腔、外阴溃疡等肠外表现;类圆形、深大、个数小于5的回盲瓣口溃疡。

最后分享2例临床病例:

病例1:

29岁女性。反复口腔溃疡10年,间断发热2年,腹痛6月。5年反复痛性口腔溃疡。

年间断发热,Tmax39.0℃,抗生素无效。年右下腹痛。血TB-SPOT、PPD实验阴性。IBD抗体谱、ANCA、针刺实验阴性。

肠镜:回盲瓣口大片不规则溃疡。病例示回盲瓣炎性渗出物、肉芽组织及急慢性炎。腹盆增强CT+小肠重建:回盲部管壁增厚,粘膜面息肉样隆起,轻度强化。

考虑肠结核不除外,予以异烟肼、利福平、乙胺丁醇、可乐必妥四联治疗10周,症状进行性加重,复查肠镜溃疡较前增大。综上考虑肠结核可能性小。

PET/CT示回盲部肠壁增厚,代谢增高,符合炎性病变—考虑淋巴瘤可能性小。

病程长,多种病原学筛查阴性,抗生素治疗无效—感染可能小。

下一步诊断:CD还是肠白塞?

CD:肠狭窄、息肉样增生。肠白塞:口腔溃疡,反复高热。

引入评分模型,该患者有肠狭窄(1分)、粘膜面息肉样隆起(1分)、最大溃疡直径5~20mm(-2分),粘膜面轻度强化(0分),共0分,模型诊断为肠白塞。

患者病变局限,诊断不明,患者手术意愿强烈。9月22日在全麻下行开腹探查+右半结肠切除回肠造接术。

病理:回盲部溃疡血管壁内膜较同龄人増厚,虽未见血管明确炎性细胞浸润,但考虑白塞病,予以激素C1X治疗,随访症状明显好转。

病例2:

45男性。反复口腔溃疡、肛周病变、腹痛2年。血常规示轻度贫血;粪便潜血阳性。肝肾功能正常。ESR40mm/h,CRP6.12mg/L。PPD(+++),血TB-SPOT阴性。

肠镜示盲肠、升结肠多发溃疡、狭窄,部分呈纵行,并可见铺路石征。病理示急慢性炎。

予以抗结核治疗半年,腹痛、肠镜下表现均无好转,考虑肠结核可能性小。

下一步诊断:CD或肠白塞?

利用评分模型:肠肠狭窄(1分),肛周病变(2分),粘膜息肉样隆起(1分),病变周围血管增多(2分),最大溃疬直径径>2cm(-3分),粘膜面中度强化(1分),共4分,考虑CD

后予以激素联合硫唑嘌呤治疗,可达粘膜愈合,临床诊断克罗恩病。

(本文内容基于学术会议个人听课笔记,不代表讲课专家观点,仅供个人学习交流)

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