一、患者信息及影像
患者：男性，62岁
主诉:1周前无明显诱因出现发热，体温最高39.5°C，伴有畏寒、寒战、咽痛、咳嗽。
现病史：外院给予抗炎、药物降温等治疗效果差；3天前出现意识障碍，昏睡，可睁眼，不能应答，当时测血糖2.6mmol/L，给予对症补充高糖治疗及莫西沙星联合依替米星抗炎，监测血糖，静脉补液治疗，症状有好转。
既往史：无
实验室检查：无
超声：无
CT/MRI扫描：见图
查体：无
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：B
解析：CT平扫于左侧侧脑室旁、中脑大脑脚及脑桥可见斑片样稍低密度，病变未见明显占位效应，亦无垂直于侧脑室分布的特点，B正确，ACD错误。
问题二在提供的MRI图像上，下列关于病灶的描述，错误的是（单选）
ADWI上脑桥基底部见点状弥散受限信号
B增强后脑桥病变周边见轻度线样强化
C脑干肿胀明显，第四脑室受压明显
D病变主要累及深部脑组织及脑
答案解读：C
该病例病变主要位于脑干，但脑干肿胀不明显，第四脑室也无明显受压改变，故C为错误答案。ABD正确。
问题三根据以上临床资料与影像表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A原发性中枢神经系统淋巴瘤
B多发性硬化
C急性播散性脑脊髓炎
D神经白塞氏病
答案解读：D
后经风湿免疫科会诊后考虑诊断为神经白塞氏病，故予mg甲强龙冲击3天，后改为mg甲强龙冲击3天，目前口服强的松60mg，加用硫唑嘌呤片50mg抑制免疫治疗，病情较前明显好转，体温正常。
三、诊断与鉴别诊断
诊断要点本例的症状如发热、意识障碍等符合脑干综合征的表现，MRI显示受累部位位于脑桥、中脑、侧脑室旁，符合神经白塞氏病的典型受累部位。另外，本例患者经过免疫对症治疗后的复查显示桥脑区域异常信号明显减少，呈现出“可逆性”，这也是神经白塞氏病的特征。
鉴别诊断（1）原发性中枢神经系统淋巴瘤主要累及深部白质及胼胝体、丘脑和基底节，CT呈较高密度，T1WI/T2WI多为等信号，实性或弥漫分布，DWI呈高信号，增强后均匀强化。
（2）多发性硬化中青年女性多见，临床上发作与缓解交替，好发于视神经、脑室周围、胼胝体、深部白质、桥脑、小脑和脊髓。急性期斑块多呈卵圆形或圆形，呈结节状或环形强化，慢性静止期的斑块多为线条状，长轴多垂直于侧脑室，无强化；脊髓病变呈卵圆形、斑点状，或为纵向延伸病灶。
（3）急性播散性脑脊髓炎（ADEM）发病前多有病毒感染或疫苗接种史，主要累及脑和脊髓的白质，亦可累及灰质。典型的表现为单时相特点，T2WI和FLAIR为多灶性高信号（小圆形、卵圆形或棉花球样），严重的急性病变DWI可见高信号，增强后轻度到明显强化。
（4）脑桥中央髓鞘溶解症常与慢性酒精中毒、电解质紊乱、肝移植后、低钠血症及快速纠正等有关。病变位于桥脑中央，常呈对称性分布，10%累及基底节、内外囊、丘脑、大脑脚、小脑等，脑桥最下部及中脑常不受累，病变呈融合性、对称性脱髓鞘改变，增强扫描急性期可见强化。
病例供稿：医院赵志莲
专家点评白塞氏病为慢性、特发性、复发缓解型、多系统性、血管炎性疾病，20-25%累及中枢神经系统，被称为神经白塞氏病。该病好发于年轻人，男性较女性多见，临床上有反复发作的口腔和外生殖器溃疡、眼损害或多关节疼痛，死亡率约5%。分为实质型和非实质型，实质型以小血管周围炎、灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘和脑膜不同程度增生和纤维化为特征。好发于脑干（大脑脚，约占50%）、丘脑和基底节、大脑半球白质，也可表现为脊髓局灶性病变（10-50%），T2WI/FLAIR上呈小圆形、线样、新月形或不规则形高信号，肿块样病变少见，增强后轻到中度斑片样强化，如本例所见。
点评专家：医院齐志刚
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