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皮肤表现是系统性疾病的一扇窗户。在许多系统性疾病中，皮肤表现就像一扇窗户，在身体的表面为我们研究内脏的病变提供了思路和途径。皮肤与肾脏是人体的两大器官，看似各司其职却相互联系。本文将总结临床上以皮损为主要表现，累及肾脏损害的几组疾病，其中以自身免疫性疾病的皮肤表现为主，了解这些疾病有助于医师在临床上对肾脏损害的预防和系统疾病的甄别。1出现这些皮肤表现，要提前警惕肾脏损伤一．自身免疫/风湿类疾病■SLE
大约50%的SLE患者会出现肾脏受累，是患者发生并发症和死亡的重要原因[1]。尿液分析、蛋白尿定量及肾小球滤过率（GFR）定期筛查狼疮性肾炎是管理SLE患者的重要内容。患者可能出现几种肾小球肾炎，肾活检可帮助确定肾脏受累的类型和范围。狼疮性肾炎的临床表现有很大差异，轻症者出现无症状性血尿和/或蛋白尿，重症者出现肾病综合征和急进性肾小球肾炎伴肾功能丧失[2]。图1SLE面部蝶形斑■系统性硬化症（SSc）肾脏受累在SSc患者中很常见，但大多是独立于SSc的轻度尿蛋白、血肌酐升高及高血压肾病等肾脏受累表现，常不进展。需要警惕的是硬皮病肾危象（SRC），是最严重的肾脏表现，主要发生在弥漫性皮肤型SSc，局限性皮肤型中少见。■ANCA相关血管炎（AAV）AAV半数多的肉芽肿性血管炎（GPA）或显微镜下多血管炎（MPA）患者有皮肤表现，最常见的皮损是下肢紫癜，可伴局灶性坏死和溃疡形成。皮肤受累也是嗜酸性肉芽肿血管炎（EGPA）血管炎期最常见的特征之一[3]。AAV中的肾小球肾炎的表现与其他原因所致肾小球肾炎相似，包括：无症状性血尿；在数日或数周内出现血清肌酐升高，伴血尿和细胞管型；不同程度的蛋白尿；快速进展性肾小球肾炎[4]。■白塞病与其他类型的血管炎相比，白塞病中肾脏病变少见，严重肾脏病变罕见。存在肾脏病变的患者可能有蛋白尿、血尿或轻度肾功能不全，少数也可进展为肾衰竭。■结节性多动脉炎（PAN）PAN的皮肤表现可能包括有压痛的红斑结节、紫癜、网状青斑、溃疡及水疱。组织病理可表现为结节性红斑或结节性血管炎[5]。肾脏是PAN最常受累的器官，临床中主要表现为肾功能不全和高血压；肾动脉瘤破裂可引起肾周血肿；重度血管炎患者可发生多灶性肾梗死。炎症动脉的管腔狭窄可使肾小球缺血，但不会引起炎症或坏死，PAN的尿常规通常仅表现为少量尿蛋白，不能达到肾病水平[6]。患者可能有轻度血尿，但通常没有红细胞管型（红细胞管型提示有肾小球炎性病灶）。有红细胞管型的患者应考虑中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎或SLE。二．其他疾病■过敏性紫癜过敏性紫癜是皮肤科临床中最常出现肾损害的疾病，肾脏组织学表现与IgA肾病相同[7]，表现为肾病综合征、急性肾损伤和高血压，在成人患者中终末期肾病报告率为10%-30%。图2过敏性紫癜图片■系统性淀粉样变系统性淀粉样变肾脏受累可发生于免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL）、继发性淀粉样变性（AA），也可发生在一些遗传性淀粉样变性中。肾淀粉样变性的临床表现因受累部位和受累程度而异。AL型和AA型淀粉样变性最常见的临床表现为大量蛋白尿，与肾小球部位的沉积有关；肾血管沉积的患者可表现为缓慢进展的慢性肾脏病（CKD）伴极少量蛋白尿或无蛋白尿。■结节病结节病患者中最常见的肾脏受累是钙代谢异常所致，表现为高尿钙、肾钙沉着症和肾结石，若不积极治疗，肾钙质沉积会导致慢性肾衰竭和终末期肾病[9]。■药疹累及肾脏的药疹主要是系统症状综合征（DRESS）[10]。肾脏作为DRESS的靶器官时，临床表现为肌酐基线水平的%以及蛋白尿或血尿。现有的证据表明，在诱发DRESS的一系列药物里，别嘌醇是最常累及肾脏的，表现为急性间质性肾炎。
总结：1.皮损与肾病有多种关联，部分疾病的病理机制还有待科学研究进一步理解。2.皮肤表现是系统性疾病的一扇窗户，在日常临床工作中，要有意识地排查，正确地认识和诊断有助于早期预防和治疗，改善患者预后。同时需要多学科协作，为患者制定个性化诊疗方案。参考资料：[1]SugiyamaM,WadaY,KanazawaN,etal.Across-sectionalanalysisofclinicopathologicsimilaritiesanddifferencesbetweenHenoch-SchonleinpurpuranephritisandIgAnephropathy[J].PLoSOne,,15(4)e.
[2]Audemard-VergerA,PilleboutE,GuillevinL,etal.IgAvasculitis(Henoch-Shonleinpurpurainadults:Diagnosticandtherapeuticaspects[J].AutoimmunRev,,14(7)-.
[3]PagnouxC,SerorR,HenegarC,etal.Clinicalfeaturesandout