白塞病又称为贝赫切特综合征,是一种全身性自身免疫性疾病。您可能听上去非常陌生,觉得该病稀奇古怪的,其实白塞病就是血管炎的一种。
目前该病的病因尚不清楚,可能与遗传、感染、生活环境、免疫异常相关。
血管遍布全身,所以该病也可累及全身,包括口腔、皮肤、眼睛、胃肠道、外阴、心、肺、肌肉关节、神经系统等,典型的临床表现为三联征:口腔溃疡、外阴部(泌尿生殖器)溃疡和眼部虹膜炎。口腔溃疡和会阴部溃疡常常反复发作,严重者疼痛剧烈,口腔溃疡有个特别的名字,叫“阿弗他溃疡”。如果输液或者抽血的话,在针刺部位会出现红肿或水疱,称为“针刺反应”,是该病特异性的表现。还可出现皮疹、红斑、胃肠道溃疡和关节肿痛等。少部分患者可出现深静脉血栓、动脉瘤等大血管病变。抽血化验可发现血沉、C反应蛋白等炎性指标升高,还可进行一些特殊的检查如眼底镜、血管彩超等。
一般得了白塞病,医院、医生打交道,是一种反复发作的疾病。仅口腔溃疡、外阴部溃疡或皮疹的患者预后较好,但若有眼部、胃肠道、神经系统受累则预后差,所以应积极治疗,越早治疗,效果越好。
(本文作者顾晓丹为第二医院风湿免疫科医师)
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