干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，其疾病实质就是自身免疫性外分泌腺体（炎）病。可以出现眼干、口干皮肤干燥等腺体功能减退的表现，也可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，称为原发性干燥综合征（1SS），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者称为继发性干燥综合征（2SS）。
干燥综合征是一个全球性疾病，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。90％以上为女性，发病年龄大多为40—60岁的中老年，小儿较少。患病率约占人群的1%左右。说明在我国本病并不少见。但是病人和医生都存在重视不足的情况。
参照链接：干综合征介绍
威斯康星大学麦迪逊分校的Saras.McCoy博士和他的同事在年ACR年会上报告说，根据五种常见特征的分组（焦虑、抑郁、疼痛、疲劳和干燥），Sj?gren基金会对干燥综合征进一步分为四个不同的症状群。这些亚型独立于年龄、性别和某些疾病表现-这可能有助于有区别的治疗疾病达到治疗的精准化，又有助于靶向治疗的发展。McCoy博士在美国风湿病学会虚拟年会上的一次口头摘要演讲中说：“验证每个Sj?gren群特有的特征可能会为未来的靶向治疗提供指导。”
干燥综合征目前缺乏食品和药物管理局批准的药物和方法，部分原因是疾病的异质性，病人可以出现不同程度的腺体受累和腺外疾病表现，如疲劳、干燥，生活质量下降，焦虑和抑郁，目前的手段对这些表现疗效有限。年英国JessicaR.Tarn博士和同事对干燥综合征进行了分层聚类分析，以确定英国原发性干燥综合征登记处的名患者以及来自挪威和法国的两个独立验证组的名患者中损坏的亚组。他们确定了四个亚组，即低症状负担、高症状负担、以疲劳为主的干燥和以疲劳为主的疼痛，并报告说，这四组在血清和转录组标志物上显示出显著差异。
McCoy和他的同事探讨了年英国研究中确定的症状群是否适用于更多的美国人口，调查对象是名自报患有舍格伦综合征的成年人。研究人员随后使用无监督的分层聚类方法，根据患者报告的焦虑程度（从从不到每天）、抑郁（从不到每天）、疼痛（视觉模拟量表（0到10）、VAS上的疲劳和VAS上的干燥）来确定最佳的表型相似聚类。他们收集了人口统计学、药物治疗、生活质量、Sj?gren特有症状频率和系统表现的数据，并确定了年龄、性别、种族和社会保障残疾的群体差异。
干燥综合征被分为以下四大类不同的亚型：
第1组患者（患病率，30%）在所有类别中都有较高的症状负担。
第2组患者（22%）有较高的焦虑和抑郁（22%），并伴有一定程度的疲劳。
第3组患者（34%）主要表现为高度干燥和疲劳。
第4组患者（14%）症状负担较轻。
McCoy说：“我们发现，在舍格伦的特定症状上，集群是不同的。例如，症状负担高的患者，顾名思义，在所有主要的眼部、口腔和其他干燥症状中，以及全身器官系统症状中，症状负担较高的患者，而症状负担较低组的患者在整个症状谱中的症状水平始终最低”。“高症状负担、高干性和疲劳会导致更多针对干燥的全身疗法的使用。”。高症状负荷组皮质类固醇使用率最高，而高焦虑/抑郁组使用羟氯喹最高。抗抑郁药的使用在这两组中也很高。此外，35%的患者在高症状负担组使用处方阿片类镇痛药，而在低症状负担组只有7%。
症状负担从低到高的类别也与生活质量指标显著相关，包括社会保障残疾登记、疾病的情绪负担、疾病对独立性的影响以及Sj?grens对家庭和朋友关系的影响（所有人P0.）。炎症性关节炎、间质性肺病和神经病变组间疾病的全身表现差异显著，但白细胞减少症或淋巴瘤的发病率没有显著差异。
这项研究是基于自我报告的数据，这些数据可能会带来偏差，但是基于疾病表现分成不同亚组的理念对干燥综合征以及其它风湿性疾病的治疗具有重要的借鉴意义。
SOURCE:McCoySSetal.ArthritisRheumatol.;72(suppl10),Abstract.
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