MDA-5抗体是特发性肌炎患者诊断及预测预后的重要生物标记物。研究的结果表明,MDA-5抗体阳性与皮肌炎,尤其是无肌病皮肌炎相关,而与肌炎无关。此外,应用免疫沉淀法检测时,对于无肌病皮肌炎和健康对照者相比汇总的灵敏度、特异性和曲线下面积值分别为0.62、1和0.。MDA-5抗体还与皮肌炎患者死亡率增加有关。这些研究显示,MDA-5抗体与皮肌炎相关,且可以作为无肌病皮肌炎临床诊断的生物标记物。对于皮肌炎总体死亡率来说,MDA-5阳性与不良预后相关。
研究结果显示,抗MDA-5抗体不仅是皮肌炎合并肺间质病变的特异性抗体,还是伴发急进型肺间质病变的血清学标记;抗体水平与肺间质病变的发生和病情严重程度高度正相关,与皮肤溃疡、血管炎的发生高度正相关;动态观察血清中该抗体水平有助于预测病情演变、指导临床治疗。
幼年皮肌炎患者抗MDA-5阳性率在7.4%,虽然比例不高但有其特点(肌肉病变略轻,皮肤溃疡)是特殊的一组临床亚型。
抗MDA-5抗体阳性皮损特点皮肌炎的特征性皮损如上眼睑水肿型红斑和Gottrons皮疹的发生率在抗MDA-5抗体阳性和阴性患者间无显著差异。抗MDA-5抗体阳性患者皮肤溃疡发生率显著高于抗体阴性者。皮肤溃疡多发生在肢体远端、肘、耳廓或臀部等部位,部位溃疡深在性伴皮肤坏死和结痂等。除了上述皮肤溃疡表现外,抗MDA-5抗体阳性者肢体远端还可见紫红斑等血管炎样皮损。
抗MDA-5抗体的阳性率与皮肤溃疡的发生率相关,而且抗体水平与皮肤溃疡的严重程度(溃疡的深浅和累及部位的多少)相关。抗体水平高的患者皮肤溃疡均为深在性伴坏死结痂且累及多个部位,而抗MDA-5抗体水平低的皮肤溃疡均较为浅表、单一。
抗MDA-5抗体阳性合并ILD特点抗MDA-5抗体阳性患者中ILD发生率显著高于阴性患者,且急进型/亚急性ILD的发生率明显高于阴性患者。抗MDA-5抗体阳性患者肺HRCT评分显著高于阴性者,而且HRCT评分与抗MDA-5抗体水平呈正相关。
抗MDA-5抗体阳性患者预后已有的临床研究显示抗MDA-5抗体阳性患者的预后较差,临床起病急骤,迅速进展为呼吸困难和难以纠正的呼吸,严重者可在1-2月内死亡。
综上所述,抗MDA-5抗体阳性与皮肌炎的症状、进展和预后息息相关,监测此抗体有助于评估患者病情及指导治疗用药。但是并不是抗MDA-5抗体阳性患者就无法治疗,有多名抗MDA-5抗体阳性患者已经在我院医护人员的努力下康复出院,随着研究的深入和经验的增多,也让越来越多的抗MDA-5抗体阳患者看到希望。
专家介绍王晓军
副院长
医院风湿病科学术带头人,长期致力于风湿免疫病的临床诊治与研究工作,积累了丰富的临床经验。先后在省级以上杂志发表论文30余篇,参与主编医学专著3部,承担国家和省级科研课题多项,获科技进步一等奖、省中医药管理局中医药二等奖等多项奖励。擅长治疗系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎/多发性肌炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、白塞氏病及各类血管炎等疑难危重之免疫性风湿病。
徐强
风湿病科行政主任,风湿一病区主任。于中国医院风湿科、中国医医院风湿科进修,师从冯兴华教授,中医功底深厚。擅长中西医结合治疗各种风湿免疫病,尤其善于治疗类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、皮肌炎/多肌炎等各类风湿免疫性疾病。参与撰写专著2部,在和省级杂志上发表论文10篇。承担国家、省、市级科研课题多项,并多次获奖。
熊建军
风湿二病区主任。在及省级杂志发表论文多篇。参与多项及省、市级科研课题研究工作。参与编辑《多发性肌炎/皮肌炎中西医结合临床研究》《风湿病中西医结合诊治问答》等专科书籍。擅长治疗免疫性血小板减少、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、硬皮病、银屑病关节炎、干燥综合征、血管炎、皮肌炎等风湿免疫病。
戈海青
风湿三病区主任。参与编辑多篇医学专著,在杂志及省级杂志发表论文10余篇,参与多项及省、市级科研课题研究工作。擅长中西医结合治疗硬皮病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、皮肌炎、白塞氏病等风湿免疫系统疑难病、多发病。
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