演讲者：医院风湿免疫科郑文洁教授
整理者：兰大二院风湿科王鑫
一、郑文洁教授从白塞病迄今16套诊断标准演变引入，重点阐述年ICBD（InternationalCriteriaForBehcet’sDisease）诊断标准：
临床表现
分数
复发性口腔溃疡
2
复发性生殖器溃疡
2
眼部病变
2
皮肤损害
1
针刺反应阳性
1
血管病变
1
神经系统损害
1
注：积分的累计超过包括4分可诊断
1.阿弗他溃疡特点：复发，每年至少3次；常见于舌缘，唇，颊，齿龈，还可见于软腭，咽，扁桃体等处；诱发因素，劳累，压力，失眠，经期；前期有刺痛，感觉过敏，烧灼等不适，病初为红色小结，48小时左右发展为溃疡，边界清楚，底部有黄色覆盖物，周围为红晕。
2.生殖器溃疡特点：很少首发表现；复发，比口腔溃疡复发少；形态同口腔溃疡，溃疡深大，愈合慢，留疤痕，疼痛剧烈；受累部位，男性阴囊多见，包皮，阴茎和环肛门周围；女性常见大小阴唇，阴道，宫颈处，注意宫颈溃疡症状常不明显。
3.皮肤表现：结节红斑；毛囊炎；多形性红斑；血栓性静脉炎；皮肤溃疡；sweet综合征；坏疽性脓皮病。
4.眼白塞临床特征：男女比例2.08:1；眼病发生平均年龄31.5岁；病程0-月；双眼受累85.6%；视力下降66.7%，并发白内障和视网膜新生血管男性居多。
5.肠白塞诊断：回肠末端典型的椭圆形大溃疡；或在小肠或大肠有溃疡或炎症，和临床表现满足白塞病诊断标准；诊断肠白塞前，应通过临床发现，影像学和内镜，排除急性阑尾炎，感染性肠炎，结核克罗恩病，非特异性肠炎，药物相关性肠炎和其他模仿肠白塞。
二、白塞病血管受累
1.下肢深静脉血栓DVT特点：下肢为主；80%患者为首发血管事件，严重/双侧/复发；血栓后综合征包括结节红斑，腿疼，静脉曲张，水肿，皮肤色素沉着，间歇性跛行，溃疡。
2.腔静脉血栓：上腔或下腔静脉受累；增强CT或MRA可辅助诊断；腔静脉系统的慢性阻塞可导致显著的胸壁和腹壁静脉曲张。
3.布加综合征：肝静脉和/或开口以上下腔静脉阻塞；BD罕见严重并发症，肝衰，占BD死亡原因10%
三、神经白塞NBD诊断标准共识
1.确诊NBD：满足以下三条标准：ISGBD标准；有神经系统症状，且满足以下一项或两项（神经影像学异常或CSF异常）；排除其他可解释神经系统异常表现的疾病。
2.疑诊：排除其他可解释神经系统异常表现的疾病，满足以下一项（有典型NBD神经系统表现，存在BD系统受累但不满足IGS标准或无典型BD神经系统表现，但满足IGS标准）
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