白塞氏病是如何发病的

白塞氏病是怎么发生的?这是大家都十分关心的问题,白塞病为一种病因未明的慢性多系统损害的自身免疫性疾病,具有复发性口腔溃疡或生殖器溃疡及神经损害,以慢性复发性眼葡萄膜炎为特征,最后多导致失明。其病因及发病机制尚不清楚,目前临床上认为以下为常见病因:1、免疫异常患者血清中存在抗口腔粘膜抗体抗动脉壁抗体;另外,血清中尚存在复合物,其阳性可达60%并与病情活动有关;除IgG、IgT和IgM轻度升高外,有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgGIgA、CIC和C3。本病有体液免疫与细胞免疫常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。2、感染(1)病毒:早期认为病毒为其发病原因后经流行病学,组织培养、血清学动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。

(2)链球菌:由于一些患者常发扁桃体炎咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。(3)结核菌:抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善白塞氏病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。3、微量元素少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高这可能是由职业或环境因素所致。4、遗传因素本病有地区性发病倾向如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代且发病以男性为多。HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向白塞氏病无一定遗传方式,可能系统染色体隐性遗传。5、其他本病病因虽未明确但发病与免疫异常是有关的,在免疫调节和炎症反应过程中,细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低,而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生这些在病变的发展中可能也有一定作用。

白塞氏病门诊-张医生

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长按







































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