白塞氏综合症和白塞氏疾病
白塞氏综合症是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。
白塞氏疾病是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性复发性多组织系统损害疾病。病因不清,早期认为与病毒感染有关,病毒感染后引起自身免疫所致;也认为与链球菌感染的慢性病灶有关;近来发现患者血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,氯、磷和铜离子增高,可能是环境和职业所致;有报告与常染色体显性遗传有关。
白塞氏综合症患者一般都表现在多数病例症状轻微或偶感乏力不适,有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻,发病有急性和慢性两型,急性少见,但症状较显著,有的可伴有发热,以低热多见。白塞氏综合症患者一般还表现在口腔、皮肤、眼部、消化道、神经系统、肺部、泌尿系统等。白塞氏疾病常发部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节。口腔溃疡分布于舌尖、舌缘、齿龈、上下唇内侧缘和颊粘膜,深浅不一,圆形或不规则形,溃疡周围有红晕,约1~2周愈合,反复发作;皮肤损害可发生于下肢,有结节性红斑样表现,也可出现脓疱、毛囊炎,以ji形红斑样、环状红斑样表现。
下面给大家介绍白塞氏综合症的常见病症
1、眼部的损害很常见,有时出现得早而且很重。眼部病变主要有虹膜睫状体炎,前房积脓,角膜溃疡,结合膜炎等。初起为单眼发病,以后双眼均受累。病变反复发作,顽固难治,有的人发生视神经萎缩或青光眼以致失明,但很少见。
2、发生在生殖器的溃疡与口腔溃疡很相似,多发生在大、小阴唇,子宫颈或阴道壁,有时会阴及肛门附近亦有发生。溃疡常为多个,大小不等,外形也不完全相同;局部出现红肿,有明显的炎性反应。本病生殖器溃疡的发生率可高达81.8%。
3、发生在口腔的病变,常常在口唇、舌、颊部粘膜,软腭、硬腭以及咽后壁等处的粘膜表面可见大小不等的溃疡,其大小由针头到黄豆粒大,再大的较为少见;数目由1个到数个不等;边界清楚,边缘锐利,其底部往往覆盖污灰色的脓苔,周围有红晕。因溃疡疼痛而影响进食。溃疡反复发生,长期不愈,有时其发作时间与月经周期有一定关系。
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