患者，男，47岁，因反复发热、咳嗽咳痰咯血1月余，发热前无明显畏寒，发热呈间歇性，最高达38℃，咯血为鲜血，量约10?20ml/d，经反复抗炎治疗无效。
既往有十余年口腔、外阴反复溃疡病史。
体格检查：体温37.8℃，—般情况可。浅表淋巴结无肿大。口角可见黄豆大小不规则溃疡，心肺正常，腹软，肝未触及肿大及压痛，脾脏肋下可触及轻度肿大，下肢小腿伸侧见蚕豆大小结节性红斑，阴囊见数个米粒大小溃疡，皮肤针刺试验阳性。
影像学检査：胸部CT提示右肺下叶肺门旁病变，右肺门肿块并压迫支气管，两肺炎性病变，脾轻度肿大。电子气管镜检査：右下叶内前基底段管腔狭窄，黏膜充血肥厚。活检病理：黏膜慢性炎症，伴黏液腺体增生及间质水肿，未见肿瘤。实验室检查:WBC9.2×10^9/L，N0.，Hb89g/L，血沉59mm/h，肝肾功能正常。痰多次找抗酸杆菌阴性，血培养阴性，疟原虫阴性。自身免疫检查：抗核抗体、抗双链DNA、SM、KNP、SSA、SSB均阴性。
按白塞病诊断标准符合诊断。治疗：抗炎治疗同时给予甲泼尼龙1g冲击，共2d，患者体温恢复正常，口腔溃疡好转，继以强的松30mg/d口服，2月后复査胸部CT右肺门肿块明显缩小，未再出现咳嗽、咳痰及发热、略血现象，临床症状明显好转。目前以强的松10mg/d维持。
以上病例来自于是医院内二科黄恢长医生。
典型的白塞病，诊断并不困难。但是不了解的情况下，容易出现误诊。而且白塞病本身也是医学考试的重点。根据中华医学会风湿病分会于年发表的《白塞病的诊断及治疗指南》，我们来重新认识一下白塞病。
白塞病，又称贝赫切特病（BD），口-眼-生殖器三联征。是累及多系统多器官的全身性疾病，基本病理改变是血管炎。主要表现为反复发作口腔溃疡，眼葡萄膜炎，生殖器溃疡三联征，可以出现关节炎，多发性血管血栓及比赛，皮肤消化道神经系统损害。大部分患者预后良好，眼神中枢神经及大，血管受累者预后不佳。由于出现在，东亚，中东等地区，被称为丝绸之路病。男性，在血管神经系统及眼受累方面，比女性多，且病情重。
我们把这一定义进行结构：
别名：贝赫切特病，口-眼-生殖器三联征，丝绸之路病。
病理：血管炎，大中小，动静脉均受累。
临床表现：反复发作口腔溃疡，眼葡萄膜炎，生殖器溃疡三联征。并发多器官受累。
大部分预后良好。男性重于，多于女性。
病因与HLA-B5及其相关的亚型有关。
知识点：
白塞病的病理是全身大小动静脉血管炎。
白塞病是男性多于女性，重于女性。
白塞病与HLA-B5相关。
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