作者：医院消化内科杨海静钟良戎兰蒋晓芸
病例资料：
患者，男，39岁，因“反复发热1年余伴腹痛”入院。一年半前无明显诱因出现间歇性发热，伴畏寒、寒战，Tmax41℃，有口腔溃疡，医院就诊，常规生化检查及B超未见异常，给予抗感染治疗似有效。3个月后出现脐周及右下腹隐痛，部位固定，无其他消化道症状，B超发现回盲部末端及回肠肠壁明显增厚；肠镜病理示黏膜慢性炎症伴坏死及肉芽组织形成；考虑克罗恩病（Crohn’sdisease，CD）可能，给予5-ASA+强的松治疗3周，无好转，遂来医院，体检见口腔内数个阿弗他溃疡，腹软，未触及包块，右下腹至脐周有压痛；血常规示白细胞正常，中性粒细胞75.8%、血小板×/L，血沉及CRP升髙，其余生化指标未见异常，血及粪培养及T-spot（-），胸片、肺部CT及浅表淋巴结B超正常，肠镜示回盲部及末端回肠溃疡、增生改变；病理示回盲部黏膜急慢性炎症伴溃疡形成及肉芽组织增生；胶嚢内镜示末端回肠慢性炎症伴溃疡；下腹部CT示右下腹部相当于第六、第五组小肠壁节段性增厚，局部管腔不同程度狭窄；结合以上，拟诊为CD，给予泼尼松50mg/dpo，硫唑嘌呤50mg/dpo，美沙拉嗪1.0gqidpo治疗，患者体温恢复正常，出院，1个月后再次出现反复高热，故再次入院。
行相关检查，中性粒细胞轻度升髙，血沉及CRP较之前明显升高，粪隐血（+），口腔真菌涂片（+），pANCA（+），血及粪培养、G试验及CMV抗体（-）；小肠CT示末端回肠肠壁黏膜明显增厚伴管腔狭窄（见图1）；肠镜示升结肠回盲部及回肠末端溃疡增生性病灶（见图2）；病理示黏膜慢性炎症伴活动（回肠、盲肠、升结肠）；浅表淋巴结B超及肺部CT正常；PET见回盲部及升结肠两处局部肠壁环形增厚，伴FDG代谢条状增髙，多处淋巴结出现FDG代谢轻度增髙，考虑炎性可能性大。
图1小肠CT增强见末端回肠肠壁黏膜明显增厚伴管腔狭窄
图2内镜所见升结肠回盲部及回肠末端溃疡增生性病灶
结合病史及各项检查，考虑CD可能性大，给予抗感染及泼尼松50mg/d（因白细胞减少停用美沙拉嗪）等治疗，发热无好转，腹痛、腹胀较前加重，剧烈难忍，以右下腹为主，体检发现右下腹明显压痛，叩诊鼓音，腹胀时可触及右下腹包块，无肌紧张及反跳痛；腹部立卧位平片示小肠不完全梗阻。应患者及家属要求，行病变肠段手术切除及吻合术，术中见到病变肠段全层肠壁充血水肿，黏膜层多发浅表溃疡，术中取病理示肠壁全层弥漫性淋巴细胞浸润及淋巴细胞性血管炎，淋巴细胞浸润血管壁并在血管周围形成淋巴滤泡及血管淋巴套（见图3）；术后随访半年，患者一直服用沙利度胺，体温恢复正常，症状改善，口腔溃疡愈合，体质量增加，结合临床特点、影像学检查及病理用检查最后诊断为白塞氏病（Behcet’sdisease，BD）。
图3多发性浅表溃疡，肠壁全层高度水肿伴弥漫性淋巴细胞浸润及淋巴细胞性血管炎
讨论
本患者有如下特点：（1）反复右下腹疼痛伴发热；（2）肠镜及胶囊内镜示回盲部及回肠末端溃疡伴结节样增生及狭窄；（3）CT及PET显示病变累及末端回肠及回盲部，见局部肠壁环形增厚；（4）有肠外表现：口腔溃疡等；上述表现均符合CD，故诊为该病，按CD治疗后症状无改善，最终手术取病理时发现弥漫性淋巴细胞浸润及淋巴细胞性血管炎，淋巴细胞浸润血管壁并在血管周围形成淋巴滤泡及血管淋巴套，回顾病史及相关检査，综合考虑后诊为肠BD。
CD与肠型BD均存在消化道症状，好发于回肠末端及回盲部，有时影像学及内镜检査极为相似，两种疾病所造成的溃疡在内镜下很难鉴别，容易引起误诊。近年来研究发现肠型BD的典型溃疡多位于回盲部，为圆形穿凿状；回肠溃疡多较回盲部溃疡小而浅，常多发；CD的溃疡主要是纵行或阿弗他溃疡。另外，BD组织学表现为黏膜非特异性炎症及血管炎，以往认为这种病变与CD的病理改变无太大差异，近来发现，BD的血管病变以静脉为主，动脉相对较少受累。长期病变处黏膜下血管炎一般不明显，主要以淋巴组织增生和肉芽组织修复为主，在一些微小溃疡或糜烂肠黏膜的黏膜下血管可以见到大、小血管的炎症病变。病理活检发现BD的上述特征性表现，结合病史，才能诊断为BD。
CD与肠型BD在治疗上主要使用非甾体类抗炎药、激素、免疫抑制剂或免疫调节剂等，两者在免疫抑制剂的选择上存在一些差异，对于CD，目前国内最常用的是硫唑嘌呤或其代谢物6-巯基嘌呤，当硫唑嘌呤及6-巯基嘌呤治疗效果不佳时可使用氨甲喋呤，环孢素疗效尚未肯定。而肠型BD在免疫抑制剂的选择上尚无统一意见，可用的有秋水仙減、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等，沙利度胺近年来作为一种新的免疫调节剂，在肠型BD的治疗上引起了越来越多的
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