导读
从本周起，新一本医学微小说《仁和与厚德》系列小说将正式上线，定于每周日按时更新。医院对疑难杂症诊断与治疗的实力PK，有丰富的专业知识，也有风趣的医生故事，希望大家在百忙之中，休闲阅读，放松身心，若能对您的专业技能和日常生活有所启发，更是善莫大焉。
来源：医脉通
作者：望岳
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第八章：王志院长的接班人李文是一名红斑狼疮的患者，最近出现了脚肿和呼吸困难，脚肿和呼吸困难是心功能不全的表现，结合患者红斑狼疮的病史，很容易想到是肺动脉高压、肺心病。
红斑狼疮引起肺间质病变，进而导致肺动脉高压的病例并不少见。
知识点：肺动脉收缩压10-30mmHg，肺动脉舒张压：5-10mmHg，肺动脉楔压＞12mmHg提示有肺淤血和肺水肿，常见引起肺动脉压升高的疾病有：二尖瓣狭窄、肺栓塞、支扩、慢阻肺、低氧血症等等。
现在有许多学者参考“高血压”的治疗思路，建议终生服用降压药来治疗肺动脉高压，但对症缓解肺动脉高压的药物非常昂贵，如波生坦，1瓶药2万多，一般家庭无力承担，况且“肺循环”与“体循环”有天壤之别，肺循环的范围很小，糖尿病、高血压不会导致肺动脉硬化，“肾素-血管紧张素-醛固酮”等也不会影响肺动脉压。
肺循环的阻力主要来自肺部疾病，慢阻肺、肺间质病变、肺血管病变，肺小血管病变多数是看不见、摸不着的，多是免疫病，如SLE、SS、DM、硬皮病等等。
李文很幸运，因为她的主治医师是李菲。
因为有了病因学诊断，李文的治疗就不仅仅是对症治疗，而是有了针对病因的根本性的治疗措施。
李文的肺动脉压力接近80mmHg，李菲给予了IV-CTX0.2qod，泼尼松30mgqd，西地那非25mgbid。
经过一个多月的治疗，李文的肺动脉压力降到了45mmHg。
李菲又将IV-CTX更换成了吗替麦考酚酯，以免损害卵巢。
半年后复查心脏彩超，患者的肺动脉压力已经正常。
李菲进入临床后的这段时间，王志院长一直默默观察，发现李菲的优点越来越多，不单纯是因为其与生俱来的特异功能，更重要的是她耐心、细致的品质，以及日趋渊博的学识。
知识点：
如何选择免疫抑制剂？
这是我最喜欢的示意图之一，提纲契领，是免疫病药物选择的总纲
细胞毒的药物是免疫病的基石，也就是图中的树根，作用由强到弱依次是CTX-MTX-AZA，尤其是TWO-TX的作用和作用在风湿科至今无法撼动。
首先亮相的是CTX，它始终是中重度风湿免疫病王牌，压舱石和镇店之宝。
CTX的用法：住院期间0.2ivgttqod，出院后0.4-0.6ivgttqw，静脉的效果明显优于口服，副作用发生率也低于口服给药。副作用主要是出血性膀胱炎，骨髓抑制（粒细胞减少致感染），性腺毒性。西方出血性膀胱炎明显高于国内，原因是一次性输注剂量较大，如1.0ivgttqm，国内出血性膀胱炎的发生概率不高，主要担心骨髓抑制后继发感染，要检测血象，佩戴口罩，累计剂量超过8g，卵巢衰竭的发生率增加，幼童卵巢能耐受的剂量更高。
免疫抑制剂在使用前都要进行乙肝HBV-DNA和结核T-SPOT的筛查。
第二位出场的是MTX，它是轻中度风湿免疫病的首选药，尤其在RA中，它是RA的锚定药。MTX也是西方风湿科科医生处方量最大的药物。
MTX皮下注射的效果明显优于口服，现在国内有辉瑞的50mg：2ml的MTX，每周皮下注射见下图0.6ml≈15mg，一瓶药可以用三周。
MTX很少用于中枢神经系统，因为其很难透过BBB，除非鞘注。
MTX的消化道副作用很常见，注射后24小时口服5-10mg叶酸可减少其副作用的发生。除了骨髓抑制和肝肾功能，对肺纤维化的