塞氏病概述白塞氏病又称口-眼-生殖器三联征,是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎和皮肤损害等为主要特征,可累及皮肤粘膜、胃肠道、关节、心血管、泌尿、神经等系统。该病在我国发病率约为0.14%,多发于20~40岁,男女之比约为0.77:
白塞病疗法
男性病情比女性严重,其中以局部损害为主者病情较轻,伴发多系统损害者预后较差,其死亡原因主要是伴发神经系统病变。发病原因目前国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。
其中比较公认的说法是:体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史,且有复发性口腔溃疡等表现,均应警惕白塞病的发生。不良后果除口腔、生殖器溃疡所造成的剧烈疼痛外,眼部损害失治误治65%的病人可致失明;血管损害,形成动脉栓塞、动脉瘤等可因动脉瘤破裂造成大出血危及生命;神经系统损害是比较严重的并发症,出现中枢神经损害者死亡率明显增高,可达死亡病例的2/3,幸存者易有神经性后遗症,且常较严重。其他象严重消化道溃疡者可并发肠穿孔及腹膜炎;肺部损害者可因肺内小动脉瘤破裂或肺栓塞及血栓形成造成咯血等,也是较为严重的病变。
中医观点白塞氏病属于中医"狐惑"病范畴,最早对该病进行描述的汉代医家张仲景在《金匮要略》中对其病因、病机及治法、方药等均作了论述。中医认为其主要病因病机为湿邪侵淫、热毒内蕴、脾肾阳虚、寒凝血瘀、湿聚热蕴,或肝肾阴虚挟湿,湿热毒邪弥漫三焦,流注五官七窍而致本病。比如散邪的正气汤等。
3、全身治疗
(1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生,0.2~0.42/d;双氯酚酸钠,25mg3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2)秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
(3)沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg3/d。妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。
(4)糖皮质激素:对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好。常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
(5)免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测。咨询预约挂号看白癜风权威的医院北京哪个医院看白癜风病最好