白塞病是一种多系统受累的全身免疫性疾病，其基本病理改变为血管炎。在年6月1日举行的第七届上海交通大学血管病论坛（SJVF）上，医院血管外科的刘昌伟教授就“白塞病假性动脉瘤的外科策略与围手术期免疫治疗”这一话题进行了精彩演讲。
白塞病概述
白塞病是一种多系统受累的全身免疫性疾病，其基本病理改变为血管炎。其典型临床表现为反复发作的三联征：口腔溃疡，眼葡萄膜炎，生殖器溃疡。其他临床表现还包括其他系统损害如关节炎，多发性血管阻塞或动脉瘤、皮肤、消化系统、神经系统损害等。其病变可累及全身血管，血管受累占12.8%～16.8%。白塞病假性动脉瘤相对少见，但同时是白塞病致死的重要原因。免疫治疗是控制疾病发展的关键。手术干预方式包括开放手术和腔内介入治疗。围手术期加强免疫治疗，术后长期应用激素及免疫抑制剂是治疗和预防复发的关键。
回顾性研究
对自年1月至年1月期间，医院共例白塞病病例进行了回顾性分析，其中共对36例白塞病患者的51处假性动脉瘤进行了外科手术干预。所有的病例均按照白塞病的国际诊断标准（Table1）来进行评分操作，Points合计≥4分，临床诊断为白塞病。该诊断标准的敏感性为98.5%，特异性为91.6%。
Table1
白塞病的国际诊断标准（theinternationalcriteriaforBD）
治疗策略的选择
若白塞病假性动脉瘤患者出现持续剧烈疼痛、动脉瘤迅速增大、动脉瘤破裂等紧急情况，行紧急外科手术干预并立即静脉注射皮质类固醇和静脉注射环磷酰胺。
术后3天：继续给予静脉注射皮质类固醇和静脉注射环磷酰胺
术后2年内：口服皮质类固醇和免疫抑制剂，并密切监测风湿病化验检查指标。对于无急性症状的患者，若存在症状性动脉瘤、动脉瘤逐渐增大或大型动脉瘤，口服强的松（0.8g/kg/天）+免疫抑制剂2～3个月后行择期手术治疗，若无以上症状则监测风湿病化验检查指标保持随访（Figure1）。
Figure1
治疗策略的选择
研究结果
例（男性例）患者中，例（男性例）血管受累；79例（44.9%）动脉受累；例（61.9%）静脉受累，其中12例同时累计动静脉；27例（34.2%）动脉闭塞；59例（74.7%）动脉瘤。
在本组病例中，83.3％为男性患者，1/3患者有不止一个动脉瘤。动脉瘤主要为主动脉瘤和周围动脉瘤（Figure2）。
Figure2
白塞病假性动脉瘤的分布
并发症：51例次外科干预的常见并发症，支架或搭桥阻塞，动脉瘤复发。11例动脉瘤复发（21.6%），平均复发时间为术后10.9±4.7个月；5例发生闭塞（10.6%），平均时间为术后9.0±6.5个月；9例术后在非手术部位出现新发动脉瘤（25%）。
死亡率：7例患者在随访中死亡。4例患者死于假性动脉瘤复发后破裂，其中3例患者术后未接受规律性免疫治疗。其他死因包括肠瘘、心肌梗死、呼吸衰竭等。
免疫治疗对疗效的影响：免疫治疗指围手术期激素＋免疫抑制剂治疗。
术后正规免疫治疗复发率为0.2%，39例外科干预＋规律糖皮质激素＋免疫抑制剂治疗的假性动脉瘤，有4例出现复发假性动脉瘤，其中1例复发假性动脉瘤破裂，导致患者死亡。
术后未进行正规免疫治疗复发率为41.6%，12例外科干预，但未规律进行围手术期免疫抑制治疗的假性动脉瘤，5例出现复发性假性动脉瘤，其中3例破裂，导致患者死亡。25例外科干预＋规律免疫治疗，5例患者在非手术部位出现新发假性动脉瘤（20%）；11例外科干预，但未规律免疫治疗，4例在非手术部位出现新发假性动脉瘤（36.3%）。
结 论
对于主动脉假性动脉瘤，腔内介入治疗是可行、有效的。对于四肢动脉假性动脉瘤，腔内治疗效果差，而传统搭桥手术的预后相对更好，术后并发症更少。
白塞病血管病变手术中，血管吻合口应尽量远离病变区域，尽量选择相对健康的血管部位。免疫活动期的外科干预，复发率高。围术期及术后严格免疫治疗（激素＋免疫抑制剂），可有效降低复发率。我们推荐激素＋免疫抑制剂至少持续2年以上，密切监测血沉、CRP、炎性因子。对于临床症状不明显的假性动脉瘤，应首先采取保守治疗（激素＋免疫抑制剂），密切观察随访，免疫治疗是根本。
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