室壁瘤是指大面积心肌梗死后，梗死区域出现室壁扩张、变薄、心肌全层坏死，坏死的心肌逐渐被纤维瘢痕组织所替代，病变区薄层的心室壁向外膨出，心脏收缩时丧失活动能力或呈现反常运动。我们知道，左心室室壁瘤常见于心肌梗死，那么室壁瘤是否均见于心肌梗死呢？然而并不是，下面这一例左心室巨大室壁瘤非常特别，原因究竟何在呢？我们从头说起。
作者：
张云医院医院心内科
李晓春,张文医院心内科
一、病例简介现病史：男性，23岁。主诉：间断心悸、胸痛1月。患者于入院前1月动后出现心悸、胸痛，深呼吸时加重，伴左肩不适，深呼吸时左肩牵扯痛，无胸闷、大汗，无恶心、呕吐、头晕、黑曚等不适。患者自本次发病以来，精神尚可，食欲正常，睡眠欠佳，大小便如常，体重未见明显下降。
既往史：否认高血压、糖尿病、脑梗死以及脑出血病史，否认肝炎、结核等传染病接触史，否认食物药物过敏史，预防接种史不详。
家族史：母亲乳腺癌，爷爷脑出血，否认冠心病、高血压家族史，否认其他遗传性家族疾病病史。
查体：神志清楚，查体合作，全身皮肤无皮疹及出血点。胸廓正常，双肺呼吸音粗，肺底可闻及干湿性啰音，右侧较多。心界叩诊扩大，心音可、律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音，可闻及心包摩擦音。腹软，无腹壁静脉曲张，肝脾未触及，移动性浊音（－），全腹软，无压痛，未扪及包块，脊柱四肢无畸形，生理反射存在，病理反射未引出。
二、外院就诊与诊治过程患者于入院前2周就诊于外院。
1.外院实验室检查
心肌酶:入院CK56U/L，CK-MB37U/L，TNT0.01ng/ml，NT-proBNP.0pg/ml，D-D5.00ug/Ml，总胆固醇、甘油三酯、LDL（-），空腹血糖4.60mmol/L，Hbg/L，ESR73mm/h，Hs-CRP38.31mg/L，尿、便常规（-），肾功能、电解质、血气分析、肝功能、游离甲功未见异常。
2.其他辅助检查
心电图示:窦性心律，HR94bpm，III、avF、avL导联T波低平，V2~V5导联ST段抬高约0.05~0.2mV，R波递增不良。胸片检查：两肺纹理大致正常，未见实变；主动脉结不宽，肺动脉段平直；左室增大，左心室下缘异常膨凸，心胸比：0.55（图1）。行胸CT检查示：双肺炎症，心包积液。超声心动图示：射血分数0.35，节段性运动异常，心尖部室壁瘤形成，左心功能减低，左室心尖部向外膨凸，大小约69×50mm（图2）。5天后复查超声心动图：射血分数0.40，节段性室壁运动异常，左室收缩功能减低，左室心尖部假性室壁瘤形成，左室心尖部向外膨凸，大小约69×50mm（图3）。静息心肌灌注显像（SPECT）结果：①心肌活力评价：左室心尖及下壁近心尖以透壁性心肌梗死改变为主，约占左室面积12%，间隔近心尖有部分存活心肌（冬眠心肌），约占左室面积6%，其余心肌阶段性血流灌注/代谢大致正常；②左室功能评价：左室心腔增大，心尖及尖下壁室壁运动明显减弱至消失，LVEF0.53（图4）。
图1两肺纹理大致正常，未见实变；主动脉结不宽，肺动脉段平直；左室增大，左心室下缘异常膨凸，心胸比0.55
图2超声心动图检查结果
图35天后复查超声心动图结果
图4SPECT结果
3.外院诊治过程
考虑为陈旧性心肌梗死，给予改善冠脉血供，控制心率、血压，以及调脂稳定斑块等对症支持治疗，出院诊断：①冠状动脉粥样硬化性心脏病（可能性大）、陈旧性心肌梗死、心脏扩大、左心室前壁心尖室壁瘤、心包积液；②心律失常、窦性心动过速、心功能Ⅲ级（NYHA分级）；③肺部感染；④结膜炎。出院口服阿司匹林、托拉塞米、地高辛、螺内酯、培哚普利叔丁胺片以及美托洛尔缓释片治疗。
以上为该患者的外院大致诊治过程，外院考虑为心肌梗死，那么室壁瘤也就是心肌梗死的并发症了。患者本次因再发心悸、胸痛就诊于我院，然而，患者这么年轻且既往无冠心病家族史，事情真有这么简单吗？这仅仅是一例早发的心肌梗死病例吗？
一个简单病史引起了我们的怀疑。追问病史发现：患者间断发热病史多年，多为低热，4年前曾经腹泻后出现双膝关节、踝关节肿胀。3月前结膜炎病史，且视物模糊。这些情况与“心肌梗死”或者室壁瘤有什么关联吗，或者患者合并存在自身免疫系统疾病？我们继续追踪病情。
三、院内就诊与诊治过程1.院内实验室检查
表1血常规检查
网织红：RET%2.48↑，RET#90.30↑；铁三项：Fer.17ng/ml，Fol1.82ng/ml，VitB.70pg/ml；心肌酶:入院CK47U/L，CK-MB11U/L，TNI0.ng/ml，NT-proBNPng/ml↑；肝功能：ALB30g/L、GLO46g/L、ALT9U/L、AST13U/L、ALP69U/L、GGT26U/L、LDHU/L、TBIL4.9umol/L、DBIL2.1umol/L；总胆固醇3.48mmol/L↓，甘油三酯0.78mmol/L↓，HDL0.77mmol/L，LDL2.43mmol/L，空腹血糖4.80mmol/L；凝血功能：D-Dimerng/ml↑、FIB4.08g/L、PT16.1s、PT-INR1.46、APTT31.0s、TT16.9s。
尿便常规未见异常，肾功能、电解质、血气分析、游离甲功未见异常；乙肝、丙肝、梅毒等未见异常。
其他完善感染免疫相关指标：降钙素原（PCT）0.09ng/ml，ESR60mm/h↑。
图5结核菌素试验：结核感染细胞检测结果阳性
风湿免疫全项：IgGmg/dl↑、IgAmg/dl↑、IgEIU/ml↑、补体Cmg/dl、CRP6.22mg/dl↑、ANA（-）、dsDNA（-）、nRNP（-）、Sm（-）、Ro-52（-）、SS-A（-）、SS-B（-）、Scl-70（-）、Jo-1（-）、抗着丝点蛋白B抗体（-）、抗核小体抗体（-）、抗组蛋白抗体（-）、抗核糖体P蛋白抗体（-）、ACL（-）、GPI0.20mg/l、RF20.0IU/ML、ASOIU/ML、ANCA-C型（-）、ANCA-P型（-）、抗MPO20.0RU/ml、抗PR.0RU/ml，轻链KAP.00mg/dl↑，轻链LAM.00mg/dl↑。血清蛋白电泳未见明显异常；痰细菌真菌以及厌氧菌培养（-）。
2.其他辅助检查
心电图示:窦性心律，偶发室性早搏，HRbpm，III、avF、avL导联T波低平，V2~V5导联ST段抬高约0.05~0.1mV，R波递增不良。十二导动态心电图：最快心率bpm，最慢心率bpm，平均心率为bpm，室性早搏6次，单个室早6次，成对室早0次，室上早0次。室上早，室性早搏，胸前导联R波递增不良，T波改变，心率变异减低。
超声心动（UCG）：LA45mm，LV62mm，RA35mm，RV30mm，IVS8mm，LVPW9mm，EF40%，左心增大。左室心尖部可见一大小约76×84mm巨大瘤样结构，瘤壁厚度约2mm，瘤径宽约28mm，瘤体与左室之间有双向低速血流交通（收缩期80cm/s，舒张期56cm/s）,瘤体内血流缓慢、可见云雾状回声，余左右室壁厚度及运动正常；后及右侧心包腔舒张期可见4mm无回声区，左心包腔舒张末期可见3mm无回声区。
腹部B超：肝、胆囊、胰腺、脾肾未见明显异常。
双下肢动脉彩超：双侧股总动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉、胫后动脉、足背动脉未见明显异常（血管通畅）。
3.院内诊治经过
入院后初步诊断为“陈旧性心肌梗死、左室室壁瘤、心包积液”，给予阿司匹林改善冠脉血供，美托洛尔缓释片控制心率血压以及调脂稳定斑块，利尿改善心功能等对症支持治疗。患者入院后第三天再次出现低热，体温在37.2~37.8℃，查感染相关指标未见明显异常。查结核菌素试验（+）。给予降温对症治疗后体温恢复正常。择期行完善心脏MRI以及冠脉造影等其他检查。
图6院内胸片：（1）心影明显增大，形态欠规则；（2）两肺纹理增多、模糊，左肺中下野斑片影；（3）左侧膈肌及肋膈角显示不清，不除外左侧胸腔积液
图7院内胸CT检查：心影增大，左肺中下叶可见多处斑片影，考虑肺水肿以及慢性炎症
患者择期行CAG+IVUS检查：左主干未见狭窄，前降支近端管壁不规则，中段发出穿隔支可见动脉瘤，穿隔支动脉瘤以远可见血管显影，前降支远端可见动脉瘤、瘤体远端可见残余血管影、血管远端未显影；回旋支近端管壁不规则，OM1闭塞；右冠状动脉未见狭窄。左室造影结果：左室新建不可见巨大室壁瘤，左室舒张末压力25mmHg，左心室与室壁瘤间未见明显压力阶差。术中于前降支与回旋支行IVUS示血管内膜增厚。
图8院内心脏MRI：（1）左心室心尖部巨大瘤样膨出；（2）冠状动脉瘤（前降支，多发）结合临床，符合白塞氏所致心脏、冠状动脉改变；（3）肺水肿，心包积液，双侧胸腔积液，考虑心功能不全所致
该患者经多方面检查以及化验结果以及冠脉造影结果来看，并不是心肌梗死，按常规心肌梗死以及控制心衰治疗并不能控制病情。我们联合风湿免疫科、感染科等多学科讨论后最终考虑为白塞氏心血管病，对该患者行激素+免疫抑制剂联合治疗（泼尼松1mg/kg+环磷酰胺mgQOD）。建议患者有必要行抗结核治疗，同时检测血常规、肝肾功能，血沉以及CRP。该患者经过治疗1周后明显感觉心前区压迫感减轻，心包摩擦感减轻。
出院前复查心脏彩超：LA44mm，LV62mm，RA36mm,RV33mm，IVS10mm，LVPW9mm，EF40%，左心增大，左室心尖部可见一大小约94×80mm巨大瘤样结构、瘤壁厚度约2mm，瘤径宽约28mm，瘤体与左室之间有双向低速血流交通（收缩期80cm/s，舒张期56cm/s）,瘤体内血流缓慢、可见中度云雾状回声，瘤腔内可见回声中等回声团块，紧贴大部分瘤壁，厚约7~20mm，余左、右壁厚度及运动正常；后及右侧心包腔舒张期可见4mm无回声区，左心包腔舒张末期可见3mm无回声区。考虑出现心室附壁血栓，口服华法林并停用阿司匹林等，出院前调整PT-INR2.05。建议患者外科行室壁瘤切除手术治疗，家属拒绝后出院。
四、总结白塞氏病是一种原因不明的、以血管炎为病理基础的慢性多发系统疾病。口腔、生殖器溃疡、皮肤及眼病最常见，可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺等器官。调查流行病学显示高发于丝绸之路的范围，故又称为“丝绸之路病”，该病可能与单纯疱疹病毒、EB病毒、结核杆菌等感染相关。该患者既往无口腔、外阴等溃疡病史，很容易误诊。那么白塞氏病是怎么诊断的呢？
1.主要症状：①反复口腔溃疡；②皮肤病变：结节红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹；③眼病变：虹膜睫状体炎、视网膜炎；④外阴溃疡。
2.次要症状：①无畸形关节炎；②附睾炎、回盲部溃疡为主的消化系统病变；
血管病变；④中度以上的中枢神经病变。
3.诊断标准：（1）完全型：病程中有4个主要症状表现；（2）不完全型：病程中有3个主要伴2个次要症状；病程中有典型眼病变及另1个主要症状或2个次要症状。可疑者：有主要症状出现，但尚不够诊断标准，或视反复出现次要症状并有恶化倾向。特殊类型：肠白塞并、血管白塞病、神经白塞病。
有助于诊断的方法：①皮肤针刺样反应；②炎症反应迹象：血沉上升，血清CRP阳性，外周血白细胞增多；③HLA-B15（B5）阳性。
该患者可能存在结核感染因素，诊断为白塞氏心血管病。白塞氏心血管病主要表现在冠状动脉多发动脉瘤以及左心室巨大假性室壁瘤，白塞氏病约6%累及心血管系统，主要包括心肌心包炎、假性动脉瘤和假性心室室壁瘤。对于白塞氏心血管病患者，需要长期进行免疫抑制剂治疗和维持治疗，也是白塞氏病预防以及改善心脏损害的关键。巨大假性室壁瘤会带来恶性心律失常、心衰以及栓塞等并发症，其治疗主要是外科切除以及抗凝治疗。
该病例是一例左心室巨大假性室壁瘤，对于对真性室壁瘤与假性室壁瘤怎么区别呢？
按病理解剖，室壁瘤可分为真性室壁瘤及假性室壁瘤。
真性室壁瘤指的是急性心肌梗死时，梗死心肌组织坏死、室壁变薄、收缩力丧失，心肌在愈合过程中被结缔组织替代的一种机械并发症。室壁瘤区域为薄弱的瘢痕区，心脏收缩时此区呈反向运动，膨出呈袋状、囊状或不规则状，腔内无肌小梁，与周围正常心肌组织界限清楚。在心脏收缩与舒张期均见膨出，则称解剖性真性室壁瘤；如梗死区心肌不是完全性坏死，愈合过程中仅局限性纤维化，与周围正常心肌组织界限不清，腔内可见肌小梁结构，这种膨出只在收缩期出现，则称功能性真性室壁瘤。
假性室壁瘤与真性室壁瘤的本质区别是心脏已破裂。只不过，室壁破裂以后，血液由破口处流入心包，由于附近心包粘连、血流无法扩散而形成的包裹性血肿。破口周围由血栓堵塞或粘连，瘤壁由心包膜组成，常常发生在心肌梗死数小时至一周内，以左心室下、后壁多见。
图9真性室壁瘤与假性室壁瘤的区别
参考文献：
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