曾经有一个病人，2年时间内，在神经内科与神经外科开始诊断脑肿瘤，后来又被诊断为多发性脑炎，再后来发现颈胸脊髓病变，再后来发生右侧多发肺动脉栓塞，下肢深静脉血栓，再后来下半身瘫痪、肌肉萎缩和无知觉。查了各种风湿科的自身抗体皆阴性，经历开颅手术，脑穿刺活检，皮肤活检以及多次磁共振和CT检查以及PET-CT检查都没有能够确诊。病理活检排除肿瘤，感染排查也否定了感染，最后在风湿免疫科确诊为一种罕见的风湿病-白塞病。
近期我在门诊和病房扎堆似收治了若干例白塞病病人，医院推荐来风湿科看的病人，发现不少病人对本病的认识都有欠缺，但是又没有那么多时间讲得很明白，所以决定写这篇短文统一宣传一下白塞病，希望能够帮助提高一下认识。
白塞病是风湿病的一种，白塞病又称贝赫切特综合征(Behcet’ssyndrome)，丝绸之路病，于年由土耳其医生Behcet首次报告，它归属在结缔组织病（病友不需深究这个专业名字的含义，感兴趣可以搜索这个名词查下）中血管炎的一种类型。这种血管炎与其他结缔组织病不同之处在于没有血清标记性的抗体，所以往往通过抽血化验希望诊断此病是做不到的，诊断该病主要根据病人的症状表现。
白塞病炎症可让血管壁增厚、变脆弱、变窄或形成瘢痕，患者的全身各处血管，大血管和小血管都可发生这些改变，从而导致不同症状。医生们尚不清楚白塞病的病因。该病好发于20-40岁的成人，是一种终生性疾病，症状可随着时间推移反复发作。
一、白塞病有何症状？
1、最常见的症状是：
●口腔溃疡–可能非常疼痛，通常会自行消退，但日后往往会复发。口腔溃疡几乎%会发生，但是首次发病就发生口腔溃疡的62.4%，也是最常见的首先发生的表现。
●外生殖器溃疡–可能非常疼痛，通常发生于男性的阴囊(两腿间的皮肤囊袋)、阴茎；或女性的外阴(阴道周围的区域)，有些也可能发生在阴道或子宫颈（性交痛看妇科时发现溃疡时需特别留意）。生殖器溃疡发生率64%-83%，但是首次发病就生殖器溃疡的占到4%，所以早期发病的没有生殖器溃疡并不能作为否定本病的依据。
●眼部炎症(称为“葡萄膜炎”)–可导致眼部发红或疼痛，或者视力模糊。眼部炎症如果不进行治疗，可导致失明。
●关节炎，表现为关节疼痛和肿胀–通常累及膝关节、踝关节或腕关节。
●皮肤症状–可包括肿块、皮疹或痤疮样症状。见下图：
●消化系统症状–可包括缺乏食欲、恶心、腹痛或腹泻，症状发生于消化道中形成溃疡时，有时较多的肠道溃疡容易与溃疡性结肠炎混淆，需要有经验的内镜医生鉴别。
2、白塞病患者还可出现其他症状，可影响脑部、肾脏、心脏、肺或身体其他部分。
脑部受累的病变，本文开头所列的病例就是典型的例子。此外还可以发生头晕头痛，无菌性脑膜炎，精神异常等，有的病人可能首次发生就不能说话。
心脏受累表现形式多样，有的是心脏瓣膜病变，有的是心肌炎或心肌梗死，还有的是心律失常。
说到心律失常，恰巧7月份某天我接到一位同事电话，请我会诊一个病人。这个病人是因为突然晕厥而来急诊，后来心电图检查查出三度房室传导阻滞，安装了临时起搏器（帮助恢复心跳）。细心地医生在询问病人以往病史的时候，发现病人有反复发生的口腔溃疡，曾经做手术后皮肤伤口很长时间未能愈合，怀疑病人有白塞病可能性。病人经过检查还发现有冠状动脉瘤，还有某些部位的动脉狭窄。我考虑这个病人是白塞病，这个病人经过糖皮质激素治疗后，第二天他的主治医师就高兴地告诉我病人凌晨恢复了正常的心律。其实回顾这个病人的病史，4年前曾经还发生了一次面瘫，当时也是用激素治疗恢复正常。
3、血管病变
白塞病本身就是血管炎。影响的血管可以是动脉，也可以是静脉，还可以是微小血管。影响动脉的主要是动脉瘤或假性动脉瘤，这个危险之处在于可能破裂出现大出血。影响静脉者，多为静脉血栓，可以发生在脑部的静脉血栓，出现多种症状比如头痛、呕吐，癫痫发作抽搐等；也可发生在肝脏静脉，出现肝肿大，大量腹水等；或者下肢的静脉血栓，出现腿肿胀、疼痛等。
值得一提的是，白塞病影响动脉一般平时没有症状，症状第一次发作往往就是动脉瘤破裂，出现胸痛、腹痛或咯血等。
4、其他症状
其他症状有的男性患者发生睾丸肿痛，可1-2周自行缓解，但也容易复发。
二、有针对白塞病的检查吗？
尚无检查可确切判定是否存在白塞病。为判断是否存在此病，医护人员会询问病人的全部症状并进行体格检查，可能还会安排血液检测，以确认病人症状是否由其他情况引起。
三、白塞病如何治疗？
白塞病尚无治愈方法，但药物有助于缓解和控制症状，还有助于预防此病引起的长期问题。特别需要强调，本病是全身性疾病，不能因为暂时只影响了个别器官而只针对单个器官进行治疗，比如不能因为当前只影响了中枢神经就只